Linfedema

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I dati ricavabili dalla Letteratura internazionale, corrispondenti a quelli ufficiali dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, riportano un'incidenza del linfedema nel mondo pari a 300 milioni di casi (circa una persona ogni 20). Quasi la metà dei linfedemi è di origine primaria, caratterizzati da una base congenita linfangioadenodisplasica, ossia dovuta ad una malformazione e conseguente malfunzionamento dei linfonodi e/o vasi linfatici. Altri 70 milioni sono di origine parassitaria (le forme più frequenti sono rappresentate dall'infestazione da Filaria Bancrofti), particolarmente presenti nelle aree tropicali e subtropicali (India, Brasile, Sud-Africa). Altri 50 milioni sono post-chirurgici e specialmente secondari al trattamento del carcinoma mammario. Gli altri 30 milioni sono essenzialmente causati da problemi funzionali di sovraccarico del circolo linfatico (particolarmente, in esiti di flebotrombosi profonda dell'arto inferiore, insufficienza epatica, sindrome nefrosica, fistole artero-venose).

In particolare, per quanto concerne il linfedema secondario, l’incidenza del linfedema secondario dell’arto superiore nelle donne sottoposte a mastectomia o quadrantectomia con linfoadenectomia ascellare e, cioè, pari a 20-25%, sino al 35-40% con l'associazione della radioterapia. Con la tecnica del linfonodo sentinella, l’incidenza del linfedema secondario varia dal 3% al 22%. Per quanto concerne il linfedema degli arti inferiori secondario al trattamento di tumori della sfera ginecologia e urologica, l’incidenza varia dal 5% al 30%. Data l'elevata incidenza del linfedema secondario, è opportuno sottolineare l’importanza delle possibilità di prevenzione della patologia linfostatica, sia in termini di diagnosi precoce che di trattamento tempestivo. Il sesso più interessato è quello femminile e l'età più colpita corrisponde alla III-IV decade di vita.

L'incidenza della linfangite, clinicamente più o meno manifesta, come complicanza della linfostasi, è risultata molto elevata (praticamente nella quasi totalità dei casi), a tal punto da richiedere un trattamento antibiotico protratto, sia a scopo terapeutico che profilattico.

Il linfedema rappresenta un quadro clinico di non raro riscontro caratterizzato dal rallentamento o dal blocco della circolazione linfatica dell’arto o degli arti colpiti, con evoluzione progressivamente ingravescente e comparsa di ricorrenti complicanze di tipo linfangitico acuto di natura per lo più erisipeloide, responsabili di un ulteriore e rapido aumento in volume mk e consistenza dell’edema. Benché i dettagli patogenetici siano ancora una questione aperta, i principi generali della fisiopatologia del linfedema sono ben conosciuti. Da un lato, il disturbo centrale può essere rappresentato da una insufficienza a bassa portata (low output failure) del sistema linfatico: si ha, cioè, una riduzione generale del trasporto linfatico. Un’alterazione di questo tipo può essere causata da displasia linfatica congenita – linfedema primario – oppure da obliterazione anatomica, quale quella che si ha a seguito di resezione chirurgica radicale (ad esempio, nel caso di dissezione linfonodale ascellare, iliaco-inguinale o retroperitoneale), a seguito di ripetute linfangiti con linfangiosclerosi o quale conseguenza di insufficienza funzionale (ad esempio, linfangiospasmo, paralisi ed insufficienza valvolare) – linfedema secondario.

Comunque, il denominatore comune è il fatto che il trasporto linfatico scende al di sotto della capacità necessaria a gestire il carico presente di filtrato microvascolare, comprendente proteine plasmatiche e cellule, che normalmente dal circolo ematico entrano nell’interstizio. Dall’altro lato, l’insufficienza ad alta portata (high output failure) della circolazione linfatica si ha quando una capacità di trasporto normale oppure aumentata è sopraffatta da un eccessivo carico di filtrato ematico capillare: ad esempio, la cirrosi epatica (ascite), la sindrome nefrosica (anasarca) e l’insufficienza venosa profonda degli arti inferiori (sindrome post-tromboflebitica). Il mancato controllo del linfedema può portare a ripetute infezioni (dermatolinfangioadeniti – DLA), a progressive alterazioni trofiche cutanee di tipo pachidermitico e, in rari casi, persino allo sviluppo di un angiosarcoma, patologia altamente letale (sindrome di Steward-Treves).

I linfedemi vengono generalmente suddivisi in primari o congeniti e acquisiti o secondari.

I linfedemi primari sono ulteriormente distinti in connatali, cioè presenti già alla nascita, oppure a manifestazione precoce, se compaiono prima dei 35 anni, o tardiva, se si manifestano dopo i 35 anni. Tra i connatali si distinguono le forme sporadiche da quelle eredo-familiari che, per lo più, possono essere inquadrate in sindromi malformative più o meno complesse, correlate o meno a specifiche alterazioni genetiche. Per l’identificazione del tipo di displasia che sta alla base delle diverse forme di linfedema congenito, si segue la classificazione di C.Papendieck: LAD I (linfangiodisplasia – displasia dei vasi linfatici), LAD II (linfadenodisplasia – displasia dei linfonodi), LAAD (linfangioadenodisplasia – displasia dei linfatici e dei linfonodi). Nel termine displasia si include: agenesia, ipoplasia, iperplasia, fibrosi, linfangiomatosi, amartomatosi, insufficienza valvolare.

I linfedemi secondari possono essere distinti in post-chirurgici, post-attinici, post-traumatici, post-linfangitici e parassitari.

Classificazione dei linfedemi

Primari o congeniti

  • Connatali (presenti già alla nascita)
  • Sporadici
  • Eredo-familiari
  • Precoci (compaiono prima dei 35 anni)
  • Tardivi (compaiono dopo i 35 anni)

Secondari o acquisiti

  • Post-chirurgici
  • Post-attinici
  • Post-traumatici
  • Post-linfangitici
  • Parassitari

Generalmente, per la stadiazione dei linfedemi ci si affida ad un sistema suddiviso in 3 stadi, anche se il II e il III possono essere a loro volta suddivisi in due sottostadi, configurandosi così una stadiazione in 5 stadi.

Stadiazione dei linfedemi

Stadio 1:

a) Assenza di edema in presenza di alterazioni delle vie linfatiche (ad es., mastectomizzata con linfadenectomia ascellare con arti coincidenti in quanto a volume e consistenza).

b) Lieve edema reversibile con la posizione declive ed il riposo notturno.

Stadio 2: Edema persistente che regredisce solo in parte con la posizione declive ed il riposo notturno.

Stadio 3: Edema persistente (non regredisce spontaneamente con la posizione declive) ed ingravescente (linfangiti acute erisipeloidi).

Stadio 4: Fibrolinfedema (verrucosi linfostatica iniziale) con arto a "colonna".

Stadio 5: Elefantiasi con grave deformazione dell'arto, pachidermite sclero-indurativa e verrucosi linfostatica marcata ed estesa.

Tale stadiazione comprende sia i linfedemi primari che quelli secondari, i linfedemi già clinicamente manifesti e quelli subclinici (stadio IA), nei quali la linfoscintigrafia consente di individuare precocemente una iniziale alterazione circolatoria linfatica, e l'evoluzione clinica della malattia, prescindendo dalla natura del linfedema. La stadiazione del linfedema si basa su criteri clinici e diagnostico-strumentali: entità dell’edema, andamento clinico della malattia durante l'arco della giornata e con il variare del decubito, numero ed entità delle complicanze linfangitiche, consistenza dell'edema e alterazioni cutanee correlate alla malattia.

E’ possibile, infine, valutare la gravità del quadro clinico sulla base della differenza volumetrica tra gli arti, definendola minima (<20% di aumento di volume), moderata (aumento dal 20 al 40%) e grave (> 40 % di aumento).

Tale stadiazione è stata recentemente aggiornata (vedi Congressi Internazionali di Montecarlo e Sydney), uniformandola con quella in tre stadi della International Society of Lymphology (come descritto nella presentazione).

Nella maggior parte dei pazienti, sulla base dell’anamnesi e dell’esame obiettivo, si può agevolmente porre diagnosi di linfedema: edema generalmente di consistenza aumentata, a seconda della maggiore o minore componente tissutale fibrosclerotica, assenza del segno della fovea, anche negli stadi più precoci della malattia, presenza del segno di Stemmer (non plicabilità della cute alla base del 2° dito del piede), lesioni distrofiche cutanee (sequele post-linfangitiche, ipercheratosi, verrucosi linfostatica, linforrea, chilorrea), frequenti complicanze dermato-linfangio-adenitiche (DLA). Utile, inoltre, la valutazione delle stazioni linfonodali, per evidenziare l’associazione o meno di linfoadenopatie acute o croniche.

Nelle forme più complesse di angiodisplasia, caratterizzate da una condizione di iperstomia artero-venosa (Sindrome di Mayall) o da macro e microfistole artero-venose congenite (Malattia di Klippel-Trénaunay o di Klippel-Trénaunay-Servelle), il quadro clinico può essere caratterizzato da: gigantismo con allungamento dell’arto, dismorfismo più o meno marcato del piede, angiomi color “vino Porto”, piatti e a carta geografica, iperidrosi della pianta. Esistono, tuttavia, forme spurie, ancora più difficili da diagnosticare per la prevalente componente linfedematosa.

In alcuni casi, inoltre, la presenza di condizioni sovrapposte quali l’obesità patologica, l’insufficienza venosa, il trauma più o meno evidente e ricorrenti infezioni possono complicare il quadro clinico. Inoltre, nel considerare l’origine di un linfedema uni o bilaterale delle estremità, specialmente negli adulti, è necessario prendere anche in considerazione l’eventualità di una causa tumorale. Per tutte queste ragioni, prima di inoltrarsi nel trattamento del linfedema, è assolutamente indispensabile un valutazione diagnostica completa ed integrata. L’associazione di altre condizioni patologiche, quali l’insufficienza cardiaca congestizia, l’ipertensione arteriosa e patologie cerebro-vascolari, compreso l’ictus, possono a loro volta influenzare l’iter terapeutico.

Qualora non fosse chiara la diagnosi di linfedema o ci fosse bisogno, anche per considerazioni di ordine prognostico, di una migliore definizione diagnostica del quadro clinico, è opportuno un consulto specialistico linfologico, indirizzando il paziente ad un centro specializzato di Linfologia.

La Linfoscintigrafia è l’esame di prima scelta per la definizione diagnostica dell’edema, per confermarne la natura linfostatica, per l’individuazione della causa (da ostacolo o da reflusso), per valutare l’estensione della malattia (dermal back flow), la compromissione maggiore o minore del circolo linfatico profondo rispetto a quello superficiale, il drenaggio attraverso le stazioni linfonodali. Utile, pertanto, lo studio della circolazione linfatica sia superficiale che profonda, mediante l’opportuna iniezione del tracciante nelle sedi specifiche di drenaggio dei due sistemi. L’esame non è invasivo, facilmente ripetibile, eseguibile anche in età neonatale. Consente, inoltre, di individuare lo stadio 1A della linfostasi, ancora clinicamente non manifesta, svolgendo così un ruolo fondamentale nella prevenzione del linfedema secondario. Utile, infine, per lo studio nel follow-up dei diversi metodi terapeutici del linfedema e, in particolare, delle tecniche di microchirurgia linfatica.

La Linfografia rappresenta modernamente un’indagine indispensabile per lo studio delle complesse patologie congenite o acquisite dei vasi chiliferi, della cisterna chyli e del dotto toracico. Viene più modernamente eseguita in sala operatoria, in anestesia locale e con preparazione dei vasi linfatici mediante tecnica microchirurgica.

L’Ecografia, la TC e la RM rappresentano strumenti diagnostici utili per la definizione delle complesse sindromi in cui si associano quadri di angiodisplasia e linfedema, oltre che per lo studio della eventuale natura organica ostruttiva del linfedema secondario a malattia tumorale.

La Linfangio-RM, in particolare, eseguita con la metodica di sottrazione del tessuto adiposo, può fornire informazioni importanti nei quadri avanzati di natura ostruttiva, in cui le vie linfatiche si presentano dilatate e ripiene di linfa.

Indispensabile è lo studio della circolazione venosa mediante Eco-Color-Doppler (indagine costantemente impiegata nella valutazione strumentale di un arto edematoso), Fleboscintigrafia e Flebografia (se necessarie sulla base dell’esame Eco-Doppler).

Anche lo studio della circolazione arteriosa può rendersi indispensabile nei quadri di panangiodisplasia con associato linfedema. In questi casi, oltre all’esame Eco-Color-Doppler, può essere utile lo studio arteriografico digitale.

La Linfografia indiretta, la Microlinfografia fluoresceinica, il Test linfocromico di Houdack-Mc Master, la misurazione del flusso e delle pressioni linfatiche e il Laser-Doppler possono fornire utili informazioni sulle condizioni anatomiche e funzionali, oltre che della microcircolazione sanguigna (Laser-Doppler), anche dei linfatici iniziali e dei collettori linfatici, ma la loro utilità clinica è limitata.

Diagnostica dei linfedemi

Indagini principali
  • Linfoscintigrafia
  • Linfografia e linfangio-TC
  • Linfangio-RM
  • Eco-color-Doppler

Indagini supplementari
  • Laser-Doppler
  • Microlinfografia fluoresceinica
  • Linfografia indiretta
  • Test linfocromico di Houdack-Mc Master
  • Fleboscintigrafia
  • Flebografia
  • Arteriografia digitale

La terapia del linfedema periferico viene suddivisa nel trattamento medico-fisico-riabilitativo e nelle metodiche chirurgiche.

Terapia dei linfedemi

Trattamento non chirurgico

  • Fisioterapia
  • Terapia fisica combinata
  • Pressoterapia
  • Linfodrenaggio manuale

Terapia farmacologia

  • Benzopironi
  • Antibiotici
  • Antimicotici
  • Dietilcarbamazina
  • Diuretici
  • Dieta

Trattamento chirurgico

  • Microchirurgia
  • Derivativa
  • Ricostruttiva

Interventi exeretici


Fisioterapia
1 – Terapia fisica combinata (Combined Physical Therapy – CPT). Questa metodica consta generalmente di un programma di trattamento in due fasi: la prima fase prevede la cura della pelle, linfodrenaggio manuale, una serie di esercizi di ginnastica ed elastocompressione normalmente applicata con bendaggi multistrato. La seconda fase, che va iniziata non appena completata la fase 1, con l’obiettivo di mantenere ed ottimizzare i risultati ottenuti nella fase 1, comprende la cura della pelle, l’elastocompressione per mezzo di tutore (calza o bracciale) a basso grado di elasticità, la ginnastica per il recupero funzionale del o degli arti e ripetute sedute di linfodrenaggio manuale a seconda dei singoli casi. Condizioni essenziali per la riuscita del protocollo fisico combinato sono la disponibilità di personale medico (linfologi clinici), infermieristico e di fisioterapisti adeguatamente formati su tale metodica terapeutica. L’elastocompressione, se non applicata adeguatamente, può essere inutile ed anche dannosa. Per la cura a lungo termine, è indispensabile che vengano prescritti tutori per l’elastocompressione (se necessario, anche realizzati su misura) per il mantenimento dei risultati ottenuti dopo CPT.

2 – Pressoterapia a pressione uniforme e/o peristaltico-sequenziale. La pressoterapia solitamente consiste in un programma di 3 fasi: trattamento delle stazioni linfonodali prossimali dell’arto, per la preparazione delle stesse e per evitarne l’ingorgo; terapia compressiva a pressioni adeguate a seconda dello stadio clinico della malattia; applicazione di un tutore elastico (calza, bracciale o bendaggio multistrato).

3 – Linfodrenaggio manuale. Viene eseguito per lo più seguendo le metodiche classiche delle scuole tedesca e belga. A seconda dei casi le diverse tecniche di linfodrenaggio manuale possono essere combinate. Non deve essere praticato in modo eccessivamente vigoroso per evitare possibili danni alle strutture linfatico-linfonodali.


Terapia farmacologica
Benzopironi (b.): comprendono la Cumarina e derivati (alfa-b.) e i Bioflavonoidi e derivati (gamma-b. - Diosmina, Rutina, Esperidina, Quercitina, ecc.).

L’attività degli alfa-b. consiste in:

  • Incremento del tono capillare
  • Diminuzione della permeabilità capillare alle proteine
  • Aumento numerico dei macrofagi
  • Attivazione della loro attività proteolitica
  • Stimolazione dell’attività propulsiva del linfangione
  • Inibizione della sintesi delle prostaglandine e dei leucotrieni


Pertanto, gli effetti sono:

  • Riassorbimento del fluido interstiziale
  • Graduale regressione della fibrosi favorita dalla proteolisi macrofagica
  • Riduzione dello stimolo infiammatorio cronico con conseguente minori incidenza degli episodi acuti e minore tendenza alla fibrotizzazione dell’edema.


Le Cumarine naturali, da somministrare a dosaggi di 8 mg/die per 60 giorni, hanno dimostrato una efficacia terapeutica nel miglioramento della sintomatologia soggettiva, del recupero funzionale dell’arto linfedematoso, riduzione della consistenza dell’edema, potenziamento della riduzione del volume in eccesso ottenuta dopo trattamento fisico e/o microchirurgico, senza determinare alcun effetto tossico sul fegato.

Le azioni dei gamma-b. comprendono:

  • Riduzione di permeabilità dell’endotelio alle macromolecole proteiche
  • Riduzione della filtrazione capillare
  • Aumento del tono venulare



Per cui, gli effetti sono:

  • Azione stabilizzante sul connettivo interstiziale e sulla parete capillare.
  • Inibizione della produzione delle prostaglandine e dei leucotrieni.
  • Antibiotici: Vengono utilizzati in fase acuta (terapia per lo streptococco B-emolitico), per il trattamento delle dermato-linfangio-adeniti (DLA), e a scopo preventivo per la profilassi degli episodi di linfangite acuta (penicillina ad azione protratta).
  • Antimicotici: per il trattamento delle infezioni fungine delle estremità (fluconazolo, ecc.).
  • Dietilcarbamazina: per l’eliminazione della microfilaria dal circolo sanguigno nei pazienti affetti da linfedema su base parassitaria.
  • Diuretici: solitamente a basso dosaggio e per brevi periodi di trattamento, in particolare nei quadri di linfedema associato a flebedema o altre patologie quali cardiopatie, nefropatie, ascite, patologie dei vasi chiliferi, ecc.
  • Dieta: in pazienti obesi, la riduzione dell’apporto calorico, in associazione ad un idoneo programma di attività fisica, ha una sua specifica efficacia nella riduzione del volume dell’arto linfedematoso. Non è stata dimostrata la validità di un apporto limitato di liquidi. Nelle sindromi con reflusso chiloso, una dieta a basso contenuto di lipidi e con l’assunzione esclusivamente di trigliceridi a catena media (medium chain triglicerides – MCT), che vengono assorbiti attraverso il circolo portale, non andando a sovraccaricare il sistema dei vasi chiliferi, è risultata estremamente efficace, anche in età pediatrica.


Esiste, pertanto, una vasta gamma di principi terapeutici farmacologici. La scelta è basata sugli aspetti etiopatogenetici e fisiopatologici di ciascun tipo di linfedema.


Terapia chirurgica
Le tecniche chirurgiche impiegate in passato per la cura dei linfedemi miravano alla riduzione volumetrica degli arti mediante interventi di tipo demolitivo-resettivo (cutolipofascectomia, linfangectomia totale superficiale). Si trattava, pertanto, di soluzioni di natura sintomatica che, non rimuovendo la causa dell’ostruzione al flusso linfatico, fornivano una temporanea riduzione dell’edema, con successiva recidiva del linfedema che si distribuiva in maniera disomogenea nell’arto colpito per la presenza delle ampie cicatrici retraenti deturpanti.

L’avvento della Microchirurgia ha consentito di studiare e realizzare soluzioni terapeutiche funzionali e causali del linfedema con lo scopo di drenare il flusso linfatico o di ricostruire le vie linfatiche ove ostruite o mancanti mediante tecniche fini, riparatrici, intervenendo direttamente sulle strutture linfatiche stesse.

Indicazioni agli interventi di Microchirurgia Linfatica

Indicazioni ideali:

  • Stadi iniziali (IB, II, III iniziale) – considerando la stadiazione in 5 stadi riportata sulle linee guida della Società Italiana di Linfangiologia
  • Linfoscintigrafia che dimostra una ridotta captazione linfonodale prossimale e il minimo o assente passaggio di tracciante oltre tale stazione linfoghiandolare
  • Ottima compliance del paziente
  • Centro di Linfologia di riferimento al quale il paziente può rivolgersi per ogni necessità, oltre al centro di Chirurgia dei Linfatici dove è stato operato.



Indicazioni relative:

  • Stadi avanzati (III avanzato, IV e V)
  • Linfoscintigrafia che dimostra una assente risalita del tracciante (scintigrafia “muta”)
  • Scarsa compliance del paziente
  • Controindicazioni:
  • Aplasia linfatico-linfonodale (estremamente rara)
  • Malattia metastatica diffusa
  • Stadio avanzato (V), scarsamente responsivo alle terapie conservative


Le tecniche microchirurgiche hanno fornito risultati positivi e duraturi nel tempo sia per il trattamento di linfedemi primari, compresi quelli in età pediatrica, che secondari ad interventi di tipo oncologico, che comportano l’exeresi linfonodale in sedi “critiche” quali l’ascella e l’inguine.


Microchirurgia Linfatica: tecniche derivative e ricostruttive
Le tecniche microchirurgiche adottate per la terapia chirurgica “conservativa e funzionale” del linfedema vengono distinte in derivative e ricostruttive.

Le metodiche derivative mirano al ripristino del flusso linfatico nella sede dell’ostruzione mediante la realizzazione di un drenaggio linfo-venoso, con l’impiego dei linfonodi o direttamente dei linfatici, anastomizzati alla vena satellite principale:
  • Anastomosi Linfonodo-Venosa (LNVA)
  • Anastomosi Linfatico-Capsulo-Venosa (LCVA)
  • Anastomosi Linfatico-Venose Termino-Terminali (EE-LVA)
  • Anastomosi Linfatico-Venose Termino-Laterali (ES-LVA)

L’anastomosi di un linfonodo, sezionato in senso trasversale o longitudinale, con una vena principale del circolo venoso superficiale o profondo dell’arto linfedematoso tende ad occludersi a breve distanza di tempo dall’intervento a causa della trombosi venosa nella sede dell’anastomosi o di una riendotelizzazione della superficie anastomotica del linfonodo. L’anastomosi linfatico-capsulo-venosa viene preferibilmente utilizzata nel trattamento del linfedema in età pediatrica, allo scopo di evitare un eccessivo traumatismo sulle piccole vene scelte per l’anastomosi. La metodica consiste nell’anastomosi del segmento di capsula linfonodale, con i collettori linfatici afferenti, alla vena satellite. Le anastomosi linfatico-venose termino-terminali vengono realizzate con tecnica telescopica mediante un singolo punto ad U ed impiegate nei casi in cui esista una distanza tra i collettori linfatici e la vena da anastomizzare tale da impedire di confezionare un’anastomosi senza tensione. In questi casi viene, pertanto, utilizzata una collaterale continente della vena principale per l’anastomosi linfatico-venosa termino-terminale (Figg.1,2).


Fig.1,A-B: Anastomosi linfatico-venosa multipla termino-terminale con tecnica telescopica, per inosculamento dei collettori linfatici all’interno del segmento venoso.
Fig.2: Microchirurgia derivativa linfatico-venosa in regione brachiale per il trattamento del linfedema dell’arto superiore (si notino il nervo mediano e l’arteria omerale).

L’anastomosi linfatico-venosa termino-laterale viene, più agevolmente, realizzata mediante l’impiego dell’agocannula scanalata di Degni. Il lembo inferiore della parete del segmento linfatico introdotto nella vena in senso termino-laterale consente di impedire il reflusso di sangue all’interno del collettore linfatico grazie ad un’azione di valvola. Questa tecnica è stata successivamente modificata (Campisi, 1989) e realizzata utilizzando, come accesso venoso per i collettori linfatici, l’orifizio di sbocco di una collaterale della vena principale. Tale accorgimento tecnico previene il rischio di stenosi in corrispondenza dell’anastomosi per la particolare disposizione delle fibrocellule muscolari lisce della parete venosa nel punto di entrata dei collettori linfatici.

Le tecniche microchirurgiche ricostruttive consentono di ripristinare una continuità di flusso del circolo linfatico, superando la sede del blocco con l’impianto di segmenti autologhi linfatici o venosi tra i collettori a valle e a monte dell’ostacolo:

  • Anastomosi Linfatico-Linfatica (LLA)
  • Autotrapianto Segmentale di Linfatico (SLAT)
  • Linfatico-Veno-Linfatico-Plastica o Anastomosi Linfatico-Veno-Linfatiche (LVLA).
  • Lembi liberi linfatico-linfonodali (FLF)

L'anastomosi linfatico-linfatica viene impiegata raramente perché spesso il "gap" tra i collettori afferenti e quelli efferenti è tale da impedire di eseguire un'anastomosi diretta e, quindi, richiedere l'interposizione di un segmento di linfatico o di vena. L’autotrapianto di collettore linfatico è una tecnica indaginosa, che consente di ricostruire solamente 1 o 2 vie linfatiche nell’arto colpito e può essere impiegata esclusivamente per il trattamento di linfedemi monolaterali, in quanto il segmento linfatico viene prelevato dal lato sano, mediante un'incisione chirurgica, peraltro, relativamente ampia e con il rischio di comparsa di un linfedema iatrogeno. L’intervento di interposizione di innesti venosi autologhi tra i collettori linfatici a monte e valle dell'ostacolo al flusso linfatico rappresenta una metodica, alternativa alle tecniche derivative, di facile esecuzione (Campisi, 1982).

Gli innesti venosi vengono agevolmente prelevati dalla stessa sede dell'intervento, dalla superficie volare del braccio o dalla gamba (rami collaterali delle safene) per una lunghezza variabile da 7 a 25 cm. ed un calibro di 1,5-5 mm. Questa metodica è utilizzata soprattutto per l’arto inferiore e la sede dell’intervento è tra le regioni sopra e sottoinguinale, utilizzando un'anastomosi telescopica, per inosculamento, con un punto ad U in materiale non riassorbibile, nylon, monofilamento, 8/0. L'intervento di linfatico-veno-linfatico-plastica (LVLA) ha una durata media di 2 ore e mezza e viene impiegata quando ci si trova in presenza di una patologia venosa (ad es. ipertensione venosa, insufficienza valvolare) non correggibile chirurgicamente (Fig.3).


Fig.3, A-C: Disegno schematico e fasi intraoperatorie di intervento di Microchirurgia ricostruttiva linfatico-veno-linfatica, con l’interposizione di un segmento venoso autologo tra i collettori linfatici a monte e a valle dell’ostacolo.

 
Nei casi di grave ipoplasia linfatico-linfonodale, i lembi liberi linfatico-linfonodali possono rappresentare una soluzione vantaggiosa, che prevede l'autotrapianto libero microvascolare di tessuto linfatico-linfonodale in sede ascellare o inguinale dell'arto colpito.

L’impiego delle tecniche microchirurgiche per il trattamento della linfostasi consente di raggiungere risultati positivi, con riduzione in consistenza e volume dell’edema dell’arto colpito variabile dal 50% al 75%, sino al 100% rispetto alle condizioni precedenti il trattamento a seconda dello stadio della malattia: più precoce è il trattamento, maggiore è la percentuale di regressione dell'edema. Nel “follow-up” di pazienti trattati con Microchirurgia Linfatica per linfedema degli arti, a distanza di oltre 15 anni dall’intervento, tali risultati si sono dimostrati stabili e duraturi. I criteri di valutazione dei risultati sono rappresentati dalla volumetria ad acqua e dalla scintigrafia linfatica eseguiti prima del trattamento e a distanza variabile dall’intervento.


Valutazione dei risultati a medio e lungo termine

I criteri di valutazione dei risultati sono rappresentati dalla volumetria e dalla scintigrafia linfatica. Per quanto concerne le misurazioni volumetriche dell'arto interessato, viene utilizzato un volumetro ad acqua, costituito da un cilindro di superficie nota, riempito d'acqua, comunicante con una colonna, di materiale trasparente, graduata, e all'interno del quale viene introdotto l'arto. Si misurano le variazioni volumetriche dell'arto in base al volume di acqua spostato. Nei casi di patologia monolaterale i dati vengono rapportati alla volumetria dell'arto controlaterale sano. Si può, in alternativa, utilizzare la formula del tronco di cono e misurare la volumetria mediante il calcolo delle circonferenze dell’arto.

La scintigrafia linfatica (Fig. 4), condotta a distanza di tempo variabile dall'intervento consente di dimostrare la pervietà delle anastomosi microchirurgiche derivative o ricostruttive mediante 1) la dimostrazione di una riduzione del "dermal backflow", 2) la "scomparsa" del tracciante in corrispondenza delle microanastomosi per il passaggio nel circolo ematico, 3) la precoce "captazione" epatica del tracciante indicativa di un più rapido passaggio del tracciante nel circolo sistemico, 4) il ripristino di vie linfatiche preferenziali di risalita del tracciante, 5) visualizzazione del segmento venoso interposto.

 

Fig. 4: Linfoscintigrafia prima e dopo l’intervento di microchirurgia derivativa linfatico-venosa al 1/3 medio-superiore del braccio. Si noti la comparsa di una via preferenziale di drenaggio linfatico, la riduzione del dermal back flow e la precoce captazione epatica del tracciante.

Le tecniche microchirurgiche sono molto vantaggiose soprattutto negli stadi più precoci della malattia, per i quali la Microchirurgia è capace di fornire, grazie al ripristino di vie di drenaggio linfatico preferenziali dell'arto colpito, risultati che possono raggiungere anche la guarigione (Figg.5-8). Anche negli stadi più avanzati, tuttavia, le tecniche microchirurgiche consentono di raggiungere una rapida e significativa riduzione dell'edema (in rapporto alla componente liquida dello stesso), che viene mantenuta nel tempo e migliorata mediante procedure medico-fisiche, atte ad ottimizzare le vie di scarico realizzate chirurgicamente.

Fig. 5: Linfedema dell’arto superiore destro al III stadio, secondario al trattamento di un carcinoma mammario, prima e dopo il trattamento microchirurgico.

Fig. 6: Linfedema primario dell’arto inferiore sinistro al III stadio, prima e dopo microchirurgia derivativa linfatico-venosa.

Fig. 7: Linfedema congenito degli arti inferiori, da reflusso gravitazionale, al IV stadio, in età pediatrica, prima e una settimana dopo l’intervento di microchirurgia derivativa linfatico-venosa in regione inguino-crurale bilaterale.

Fig. 8: Linfedema dell’arto superiore destro al III stadio trattato mediante microchirurgia derivativa linfatico-venosa

Fig.9: Elefantiasi dell’arto inferiore destro, in paziente obesa, trattata con terapia decongestiva complessa e microchirurgia derivativa linfatico-venosa, in associazione ad una opportuna terapia dell’obesità.

Figura 10: Linfedema dell’arto inferiore trattato mediante microchirurgia ricostruttiva con la realizzazione di un intervento di linfatico-veno-linfatico-plastica in sede inguinale.

Figura 11, A-B: Elefantiasi dell’arto inferiore destro, in paziente obesa, trattata con approccio fisioterapico decongestivo combinato (CDP) e microchirurgia derivativa linfatico-venosa, in associazione con opportuna terapia dell’obesità.

Figura 12: Linfedema primario dell’arto inferiore al IV stadio, prima e dopo l’intervento di microchirurgia.

Figura 13: Elefantiasi degli arti inferiori in paziente obeso, trattata con terapia dell’obesità, CDP e intervento di microchirurgia derivativa.

Figura 14: Linfocele e linfedema dell’arto inferiore, prima e dopo l’intervento di asportazione e di microchirurgia del linfoncele.


Razionale del protocollo terapeutico integrato

  • By-pass della sede dell’ostruzione mediante drenaggio linfatico-venoso a monte dell’ostacolo o mediante utilizzo di un “ponte” venoso tra i linfatici a valle e a monte del blocco
  • Il trattamento iniziale comprende sempre la fisioterapia combinata, possibilmente condotta presso centri specializzati da parte di personale competente nel settore linfologico
  • Timing chirurgico: applicazione delle tecniche microchirurgiche quando le terapie conservative, dopo aver ottenuto una più o meno significativa riduzione dell’edema, non consentono più di ottenere ulteriori miglioramenti del quadro clinico e neppure il controllo degli attacchi di linfangite

La microchirurgia consente, a questo punto, di far migliorare ulteriormente il risultato ottenuto con le metodiche conservative, le quali, applicate dopo l’intervento, stabilizzano il risultato ottenuto dalla chirurgia, migliorandolo ancora nel tempo. La Microchirurgia consente di trattare non solo i linfedemi secondari, ma anche quelli primari, che riconoscono quasi costantemente una causa ostruttiva congenita, rappresentata da fibrosclerosi linfonodale prossimale (ascellare o inguinale), con collettori linfatici, afferenti a tali stazioni linfoghiandolari, che si presentano ben funzionanti e spesso dilatati ed ipertrofici per il tentativo di superamento dell'ostacolo. Le tecniche microchirurgiche permettono di derivare il flusso linfatico ostruito su base congenita o acquisita nel circolo venoso, quando quest'ultimo è integro, oppure di ricostruire, in corrispondenza della sede del blocco, delle vie di collegamento tra i collettori linfatici a valle e a monte dell'ostacolo, tramite l'interposizione di segmenti linfatici o, meglio, venosi autologhi (linfatico-veno-linfatico plastica). Infine, le tecniche microchirurgiche giocano un ruolo di rilievo nella prevenzione del linfedema secondario, oltre che nel prevenire il peggioramento della patologia e delle sue complicanze (linfagiti, linforrea, verrucosi linfostatica ed impianto di un linfangiosarcoma negli stadi più avanzati). Le terapie complementari e alternative, per quanto concerne il linfedema, sono da identificare con le attuali possibilità di prevenzione della malattia, in particolare per quanto concerne il linfedema dell’arto superiore secondario a chirurgia e/o radioterapia per cancro della mammella. La prevenzione si basa sulla possibilità offertaci oggi, soprattutto, dalla linfoscintigrafia, di studiare, preliminarmente all’intervento alla mammella ed al cavo ascellare, oppure subito dopo, l’assetto anatomo-funzionale del circolo linfatico dell’arto superiore omolaterale. Sarebbe così possibile individuare, nella popolazione femminile affetta da cancro della mammella, e candidata al trattamento chirurgico e/o radioterapico, categorie di pazienti a rischio (basso, medio ed elevato) per la comparsa del linfedema secondario. A queste pazienti potrebbero opportunamente, così, essere applicati in prima istanza, e non tardivamente, i provvedimenti terapeutici da caso a caso ritenuti più idonei, a seconda dell’entità del danno individuato a carico del circolo linfatico.

 

 

 


III stadio linfedema, prima e dopo MLVA