Malattia dei Vasi Chyliferi

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Case Study


Epidemiologia

Non sono riportati in Letteratura dati epidemiologici relativi alle patologie del dotto toracico, della cysterna chyli e dai vasi chiliferi intestinali, in particolare per quanto riguarda le forme displasiche congenite. Si tratta, comunque, di quadri relativamente rari, che si manifestano nella maggioranza dei casi già in età neonatale o infantile, in rapporto all’estensione e alla gravità delle malformazioni linfangio-chilodisplasiche, che stanno alla base di tali complesse manifestazioni cliniche patologiche.

Patogenesi

La maggior parte delle patologie dei vasi chiliferi da reflusso linfatico-chyloso gravitazionale sono legate ad una displasia dei collettori linfatici e chylosi, con insufficienza parieto-valvolare. Talora, questi quadri morbosi possono essere iatrogeni, correlati ad esempio alla legatura del dotto toracico o a lesioni dei vasi linfatici e chiliferi retroperitoneali.

Queste manifestazioni cliniche possono talora complicarsi con episodi di tipo linfangitico acuto, verrucosi chylostatica e fistole linfo-cutanee con chylorrea.

Classificazione Anatomo-patologica e stadiazione

Tali complesse condizioni cliniche, che possono manifestarsi con quadri di chiloperitoneo, chiledema degli arti inferiori, dei genitali esterni, chiluria, chilotorace, chilometrorrea, chilartro, variamente associati tra loro, comportano un impegnativo iter diagnostico e terapeutico.

Manifestazioni cliniche della patologia dei vasi chiliferi

  • Chiloperitoneo o peritonite chilosa
  • Chiledena degli arti inferiori
  • Chiledema dei genitali esterni
  • Chiluria
  • Chilotorace
  • Chilometrorrea
  • Chilartro

Una grave ipoproteinemia rappresenta la conseguenza principale, sul piano metabolico generale, di tale patologia, potendosi manifestare una enteropatia essudativa protido-disperdente, con gravi episodi diarroici, che spesso contraddistinguono le esacerbazioni cliniche di tale patologia.

Fisiopatologia e Clinica

L'esistenza di una malformazione dei vasi chiliferi e della cisterna di Pequet ostacola considerevolmente il drenaggio dei linfatici intestinali. I collettori linfatici lungo la parete dell'intestino tenue ed il mesentere si dilatano, ripieni di chilo. Considerando la loro posizione appena sottoperitoneale, possono andare incontro a rottura, determinando il riversarsi di chilo all'interno della cavità peritoneale (ascite chilosa). Talora, la rottura dei vasi chiliferi si verifica in due tempi: il chilo che fuoriesce dai collettori linfatici scolla il peritoneo, determinando la formazione di un chiloma, che, successivamente, si apre all'interno della cavità addominale.

Il riscontro di una dilatazione localizzata di un vaso chylifero viene definita cisti chilosa del mesentere (Fig.1).

Fig.1: Disegno schematico riguardante gli aspetti fisiopatologici e relativi quadri clinici correlati alle malattie dei vasi chiliferi, della cisterna chyli e del dotto toracico.

Diagnosi differenziale

Dal punto di vista diagnostico, notevole importanza rivestono lo studio ematochimico accurato (comprendente in particolare elettroforesi proteica, lipidogramma, calcemia), il test d'iperlipidemia, l’Ecotomografia, la Linfoscintigrafia, ma soprattutto la Linfangiografia, specialmente se abbinata alla TC, la linfangio-RM e la Laparoscopia, che è in grado di fornire dati precisi sulla situazione clinica, gravità ed estensione della malattia. Talora, un utile ruolo di complemento diagnostico può assumere, per la dimostrazione di una associata enteropatia protido-disperdente, la Scintigrafia con Albumina marcata (99mTc).

Test laboratoristici specifici (lipidogramma, test d’iperlipidemia, ecc.)

Terapia

Per quanto concerne l'approccio terapeutico, questi quadri, anche nel caso di un’insorgenza acuta (ad es. peritonite chylosa), non devono mai essere sottoposti a trattamento chirurgico troppo tempestivamente, quanto meno non prima di aver compensato adeguatamente il paziente sul piano metabolico, con un regime dietetico appropriato, basato sulla reintegrazione proteica e limitando l’apporto lipidico esclusivamente ai grassi a base di “Trigliceridi a Catena Media” (MCT) che, invece di essere assorbiti attraverso le radici linfatiche chylifere intestinali, seguono la via del sistema portale. Determinante, per il raggiungimento più rapido di uno stato di compenso metabolico, può risultare un regime iniziale di “Nutrizione Parenterale Totale” (NPT), al fine di ridurre significativamente la portata della sorgente dello spandimento chyloso.

In queste fasi iniziali, può risultare utile l’approccio videolaparoscopico, finalizzato anche al corretto posizionamento di uno o più drenaggi peritoneali, allo scopo di prosciugare il versamento in modo progressivo tale da evitare complicanze emorragiche “ex vacuo”. Questi drenaggi possono essere utilizzati anche per lavaggi seriati con soluzione di Trémollières (acido lattico concentrato) abbinata a un antibiotico (rifamicina sodica, 250-500 mg), per l’effetto sclerosante sui linfatici (vantaggioso in particolare nel trattamento di raccolte chylose post-operatorie dopo interventi di linfadenectomia retroperitoneale estesa). Può risultare vantaggiosa, inoltre, la somministrazione sottocutanea di Octreotide, essendosi questa sostanza dimostratasi in grado di ridurre anche significativamente la produzione chylosa. A questo punto il “timing” chirurgico prenderà l’avvio articolandosi, a seconda dei casi, in funzione della risposta ottenuta con i validi presidi terapeutici conservativi, nel frattempo posti in atto, sopra descritti.

Il trattamento chirurgico sarà così, di volta in volta, modulato a seconda dei casi, della natura primaria o secondaria dello spandimento chyoso, della rilevanza clinica e della maggiore o minore complessità del quadro, dell’estensione della patologia, della unicità o molteplicità delle sorgenti della perdita di chylo. Di modo che, in varia forma di associazione, le diverse possibili procedure chirurgiche comporteranno:

  • il drenaggio del chyloperitoneo;
  • l’identificazione della sede o delle sedi della chylorragia;
  • l’asportazione delle cisti chylose e dei chylomi;
  • l’exeresi del tessuto linfangectasico-linfangiodisplasico, eventualmente combinata ad un trattamento sclerosante con soluzioni “ad hoc”;
  • le legature “scaglionate” antigravitazionali dei collettori linfatici chiliferi, ectasici ed incompetenti, per il trattamento del reflusso chioso gravitazionale, sulla guida di quanto preconizzato da Servelle e Tosatti, avvalendosi anche della moderna tecnica LASER CO2 (grazie all’effetto welding, di saldatura, sui linfatici);
  • le tecniche microchirurgiche derivative (anastomosi linfatico-venose) o ricostruttive (linfatico-veno-linfatico plastica), che consentono di realizzare una chirurgia funzionale di scarico antigratavitazionale nelle sedi (lombari, iliaco-pelviche e inguinali) in cui si reperiscono collettori ectasici suscettibili di tali procedure;

Molto utile per un migliore riconoscimento dei collettori chiliferi (Fig.2) risulta la somministrazione di un pasto grasso (60 grammi di burro in una tazza di latte) assunto dal paziente 4-5 ore prima dell’intervento secondo Servelle.


 
Fig.2, A-E: Caso clinico di linfangio-chylodisplasia intestinale e mesenterica primitiva, con il corrispondente quadro istopatologico. Si notino i vasi chiliferi della parete intestinale dilatati ed evidenziati dal “pasto grasso” e le lacune chylifere mesenteriche responsabili del versamento chyloso libero nella cavità addominale (dalla Casistica della Scuola genoves


L’approccio videolaparoscopico a supporto di quello laparotomico, ove non utilizzabile come via esclusiva, spesso in associazione alle procedure microchirurgiche LASER-assistite, rappresenta la condotta terapeutica oggi più accreditata dal maggior numero di successi.

Terapie alternative o complementari alle tecniche sopra descritte sono rappresentate da: shunt peritoneo-giugulare (Denver, Le Veen), nei casi più ribelli e votati alla recidiva inesorabile, con i ben noti limiti dell’applicazione di tali procedure in età pediatrica; resezione del tratto di intestino maggiormente colpito dalla displasia nei casi in cui le linfangectasie possano risultare di gravità estrema.

Fig.3, A-D: Caso di abbondante ascite chylosa su base displasia congenita, prima e dopo adeguato trattamento integrato medico-chirurgico.

Fig.4, A-D: Chilocele sovraclaveare sinistro su base linfangio-chilo-displasica. Controllo a distanza dopo asportazione chirurgica.

Figura 5, A-D: Chilocele sovraclaveare destro. Risultati stabili e duraturi dopo resezione chirurgica.

Figura 6, A-D: Caso di ascite chylosa in paziente con pre-esistente linfoma non Hodgkin. Prima e dopo l’intervento microchirurgico.